病例分享：罕见双目孤立性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固开放性脉络膜色素细胞增高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病人多展现出为相机脉络膜色素细胞色素沉着水肿。近日，美国阿拉巴马的大学医务人员的 Lauren 等分享了一例罕见的左眼根深蒂固开放性脉络膜色素细胞增高水肿，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Simon Brief Reports 周报。

病人女开放性，24 岁，白人美国人，无主诉病因，既往无眼部传染病简史。门诊检查发现左眼后极部色素沉着。左眼视网膜 20/30，眼压情况下。无白癜风和全身恶开放性，竟然节情况下，无葡萄膜胆和瞳孔色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

右眼 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着水肿，额头 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着水肿（图 1）。眼底 OCT 发现左眼显着的脉络膜增厚，上皮层无显着异常（图 2）。

图 1 为眼底照相：额头 3 点钟（左图）和右眼 8 点钟（图表）可见脉络膜羽毛状边缘哮喘色素沉着水肿

图 2 为眼底 OCT 位图：左眼脉络膜增厚，上皮层情况下

脉络膜色素细胞增高水肿无需考虑的鉴别诊断包括：眼球黑变病或眼毛发黑变病，哮喘脉络膜黑色素瘤，左眼哮喘葡萄膜色素细胞增生以及本文提过的根深蒂固开放性脉络膜色素细胞增高。

由于病人多无主诉病因，仅通过门诊检查发现异常，目前古书报道的相机根深蒂固开放性脉络膜色素细胞增高病人较少，左眼水肿仅有 4 例，两例为拉丁美洲人，两例为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的病人为最中年的白人病人。未来还须要不够多的临床试验和组织医学研究有利于认识到该病的发生发展，以及是否会增大葡萄膜黑色素瘤的风险。

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编辑： 杨洁