原发性小肠淋巴管蚕食症一例

病征男，47岁，腹泻10年，伴苦、双下肢水肿、乏力，加重15 d。病征每日平均排稀便3次，量少，无黏液或脓血。征状间断发作。复发15 d从前开始上述征状加重，伴脐周溃疡。自确诊以来，一般状况尚可。既往史、家族史等均无特殊。

体格健康检查：右肠胃呼吸同音减弱，右下肠胃叩诊圆形浊同音，脐周有压痛，无反跳痛，移动适度浊同音复数，双下肢锯齿状适度水肿。血常规：免疫球细胞内0.1。尿常规和粪常规未见异常。甲型肝凝、风湿适度哮喘、甲状腺哮喘等相关检测均未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，余皆出现异常。白细胞内25.3 g／L，总细胞内39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。腰腔和腹腔穿孔液皆圆形乳白色，乳糜试验复数，细胞内特别强调复数。

结核相关检测和核素腔静脉显像结果均为复数。静脉放疗健康检查未见异常。腹部CT俾中上腹部分腹腔肠壁增厚，腰腹腔积液。胃镜俾食道降段上皮细胞散在粟粒样白色黄褐色(左图1)，活组织健康检查俾腹腔上皮细胞慢适度凝生理伴腔静脉兼并。胶囊内镜俾全腹腔上皮细胞肿胀，圆形广泛散在白斑样发生变化(左图2)。

左图1 胃镜俾食道降段上皮细胞散在粟粒样白色黄褐色 左图2 胶囊内镜俾全腹腔上皮细胞广泛散在白斑样发生变化

病症：继发适度腹腔腔静脉兼并症。经皮射醋酸奥曲胺基酸、足量白细胞内和中链TG、改更高脂肪高细胞内少渣饮食、对症支持外科手术2周后，征状明显改善，小鼠总细胞内上调46.8 g／L，白细胞内上调32.3 g／L。嘱病征痊愈后保持更高脂肪高细胞内少渣饮食，足量中链TG，随访2年病情比较稳定。

讨论 继发适度腹腔腔静脉兼并症是一种罕见病，因腹腔上皮细胞腔静脉结构缺点而致细胞内质和免疫球细胞内清空，多见于学童，多在30岁从前确诊，确诊程序尚不完全一致，似乎是常染色体隐适度遗传适度哮喘。继发适度腹腔腔静脉兼并症的主要临床构造是细胞内清空和脂肪吸收缺失引起的腹泻、水肿、腰腹腔积液，乳糜适度腰腹腔积液是其上会乏善可陈。学童病征可注意到生长发育急促、免疫功能更高下等。

研究小组健康检查可发现细胞内高度更高，免疫球细胞内减少。内镜下可见肠壁上多发的白色黄褐色状发生变化，活组织的测试多指引非特异适度凝生理伴腔静脉兼并盖因。该病的外科手术主要以糖类对症支持外科手术为主。饮食特别承诺更高脂肪高细胞内少渣饮食，同时足量中链TG。药物特别可予白细胞内、奥曲胺基酸等。中链TG代谢物不经过肠道腔静脉盖因，奥曲胺基酸则可减少TG的吸收。

编辑： yuanyue